Her insanın hayatında zor dönemlerden geçtiği olmuştur. Yaşanılan kötü, sarsıcı bir olay karşısında kişi üzüntüsünü yaşamak ve bunun getirileriyle başa çıkmak durumundadır, bu doğal bir süreçtir. Fakat Psödobulbar Affekt (PBA) hastalığından muzdarip bir grup insan için bu durum biraz daha farklı işlemekte. Onları daha iyi anlayabilmek adına, hayatınızda yaşadığınız en büyük trajediyi düşünün ve karşılığında elinizden kahkahalarla gülmek dışında bir şey gelmediğini hayal edin. Bu durumun sebep olabileceği yanlış anlaşılmaları da hesaba katınca, çok daha zorlayıcı bir sürece dönüşebileceğini tahmin edebilirsiniz.
Yakın zamanda sinema dünyasında büyük yankı uyandıran, en bilindik kötü karakterlerden Joker’in de bu hastalıktan mustarip olması ve usta oyuncu Joaquin Phoenix’in performansında bu az bilinen rahatsızlığı kanlı canlı gözler önüne sermesiyle dikkatler PBA üzerine çekilmiştir. Hastalığın nasıl ortaya çıktığını, klinik tablosunu ve tedavisini daha detaylı inceleyelim.
Nasıl bir hastalıktır?
Psödobulbar Affekt, henüz çok net olarak tanımlanamamış nörolojik bir hastalıktır. Kişinin duygu dünyasında değişime neden olabilecek herhangi bir uyaran sonucunda, bir anda kontrol edilemeyen, abartılı ve genelde durumla uygunsuz duygusal tepkiler vermesiyle karakterizedir. Bunlar gülme veya ağlama nöbetleri yahut patlayıcı öfke nöbetleri şeklinde olabilir. Bu atakların nasıl ve ne zaman başladığı ve sonlandığı ise tam olarak anlaşılamamıştır. Kişinin günlük aktivitelerini, sosyal hayatını oldukça olumsuz yönde etkileyebilecek boyutlara ulaşabilen bu şikayetler; çoğunlukla stres, utanç gibi duygulara yol açar. Buna bağlı olarak bu kişilerde anksiyete ve depresyon semptomlarının görülme sıklığı artabilir, yaşam kalitesi ciddi ölçüde azalır.
Depresyon, bipolar bozukluk gibi bazı duygudurum (mood) hastalıkları ile sıklıkla karıştırılsa da PBA aslında bir duygulanım (affekt) bozukluğudur. Yani kişinin kapsamlı ve sürekli olarak içine bulunduğu ruh halinden ziyade, durumlara ve çeşitli uyaranlara verdiği anlık ve kısa süreli tepkiler üzerinde etkilidir.
Belirtileri yönünden; patolojik gülme ve ağlama hastalığı, affektif labilite gibi rahatsızlıkları da kapsayan geniş bir yelpaze olarak düşünülebilir. Affektif labilitede uyarana kıyasla abartılı duygusal tepkiler verilebilir ancak kişinin iç dünyası ve duygulanımıyla genellikle uyumludur. Ayrıca tepkiler kişi tarafından kısmen kontrol edilebilir. Patolojik ağlama ve gülmede de uyaranla orantısız tepkiler verilebilir, ancak bunlar hem durumla hem de kişinin iç dünyası ve duygulanımıyla uyumsuz tepkilerdir. Kişinin verdiği tepkiler üzerinde ise herhangi bir kontrolü yoktur.
Neden görülür?
Etiyolojisi tam olarak anlaşılamamış olsa da beyin ve sinir sisteminde hasara yol açan çeşitli hastalıklara bağlı olarak ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bu hastalıklardan bazıları; Alzheimer hastalığı, Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS), Multiple Skleroz, Parkinson Hastalığı, inme ve travmatik beyin hasarıdır. Bunlar dışında tümörler, anevrizmalar ve çeşitli virütik hastalıkların da etiyolojide rol oynadığına dair çalışmalar mevcuttur.
Rahatsızlığın ‘’psödobulbar’’ olarak adlandırılmasının nedeni, önceleri psödobulbar sendrom hastalığının bir parçası olarak ortaya çıktığının düşünülmesidir. Oppenheim ve Wilson gibi araştırmacıların yaptığı çalışmalarda bu rahatsızlığın kortikobulbar yolak olarak adlandırılan bölgede çift taraflı bir lezyondan kaynaklandığı düşünülmüştür. Ancak son araştırmalar sonucu bunun daha kompleks bir süreç olduğu anlaşılmıştır.
Günümüzde yaygın olan görüş, semptomların kortiko-pontin-serebellar yolakta meydana gelen hasarlardan kaynaklandığı yönündedir. Bu yolak olayların yorumlanıp buna uygun duygulanımın oluşmasını ve uygun motor cevapların (gülme, ağlama gibi) oluşmasını sağlayan bir sistemdir. Burada oluşan herhangi bir hasar ‘’kapı kontrol mekanizması’’ olarak adlandırılan ve uygunsuz tepkileri baskılayan serebellumun işlevini bozabilmekte ve emosyonel kontrolün zayıflaması (disinhibisyonu) sonucu uygunsuz duygusal dışavurumlara neden olabilmektedir. Ayrıca patogenezde serotonin ve glutamat gibi nörotransmitterlerin de rol oynadığına dair çalışmalar mevcuttur.
Nasıl tedavi edilir?
Günümüzde tanı kriterleri ve tedavisi yönünden henüz fikir birliğine varılamamış olsa da yapılan araştırmalar ve vaka çalışmaları soncunda özellikle trisiklik antidepresanlar ve bazı antipsikotikler tedavide yararlı olarak bulunmuştur. Tedavide daha çok serotonerjik (amitriptilin, fluoksetin) ve antiglutamaterjik (dekstrometorfan) ajanlar ön planda tutulmakadır. Medikal tedaviye ek olarak kişinin yaşam kalitesini artırmak, sosyal izolasyonu önlemek ve günlük hayata adaptasyonu sağlamak için terapiden de faydalanılmaktadır.
Sonuç itibariyle hastalık hakkında birçok belirsizlik olması nedeniyle, tanı ve tedavisi konusunda halen yeterli klinik başarıya ulaşılamamıştır ancak son yıllarda yapılan çalışmalar daha iyi anlaşılması konusunda yol gösterici niteliktedir. Günümüzde beklenen yaşam süresinin artması ve buna bağlı olarak PBA’ya zemin hazırlayan hastalıkların görülme sıklığının da yükselmesi, bu konuda yapılan araştırmaların derinleştirilmesi gerekliliğinin altını çizer niteliktedir.
Kaynakça ve İleri Okumalar:
- Ahmed, A., & Simmons, Z. (2013). Pseudobulbar affect: prevalence and management. Therapeutics and clinical risk management, 9, 483–489. doi:10.2147/TCRM.S53906
- Ghaffar, O., Chamelian, L. & Feinstein (2008). Neuroanatomy of pseudobulbar affect, Journal of Neurology, 255: 406. https://doi.org/10.1007/s00415-008-0685-1
- Miller, A., Pratt, H., & Schiffer, R. B. (2011). Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments, Expert Review of Neurotherapeutics, 11:7,1077-1088, DOI: 10.1586/ern.11.68
